川崎病应用激素治疗的指征是（川崎病控制炎症的首选药物为）
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小儿川崎病怎么治？
除常规治疗采用口服阿期匹林，目前新的治疗方法如下。
1不同日期静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG）的作用
日本于1993年对2652所100张以上床位的医院进行了调查，结果共发现病例11221例，其中8958（占79.8%）使用了IVIG。在这些病中多数病人使用的剂量为1000mg/kg(占36.3%)，其次为2000mg/kg（占16.9%）和1200mg/kg（占16.85）。53.8%的病人在发病后第5日开始用药，83.7%的病人在发病后第7日开始用药。研究结果提示，剂量＞2000mg/kg或者在发病后第9日以后才用药者发生心脏后遗症的比例明显增高，其原因可能与①用＞2000mg/kg的病人病情较其他组为重；②IVIG对预防心脏后遗症无效。研究认为＞2000mg/kg或者在发病第9日后开始用IVIG者对预防心脏后遗症会产生不利甚至危险因素，因此阿根延研究人员认为，当大剂量IVGV无效而危险因素存在时可采用激素冲击疗法[2]，但英国、意大利及美国采用2g/kg稀释后于10小时～12小时内缓慢静滴，如48小时～72小时内再次发烧或原因不明时可再给一次[10,11]。
2 阿斯匹林
是治疗KD的首选药物。该药为环氧酶抑制剂，具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。国内常用剂量为每日30mg～50mg/kg分3次～4次口服，美国采用剂量20mg/kg次，每日4次，连服14日，如超声心动提示冠状动脉正常或可疑时阿斯匹林改为每日3mg～5mg/kg共2个月～3个月[12]。
3 肾上腺皮质激素冲击疗法
最近研究提示该病与抗原过高（高抗原性）有关，因此阿根延研究人员报道对大剂量IVIG无效的病例可采用肾上腺皮质激素冲击疗法[1]。日本东京对100例川崎病儿随机对照研究采用强的松龙每日20mg/kg连续静滴5日，然后减为每日2mg/kg口服，直至CRP正常为止，或者丙种球蛋白每日400mg/kg静滴连用3日，同时给予阿斯匹林每日50mg/kg，潘生丁每日5mg/kg，研究提示早期静脉输注强的松龙是防止冠状动脉损害的一种安全有效的方法。
4 氟联苯丙酸及前列腺环素
此两种药与阿斯匹林联用可取得较好效果。氟联苯丙酸每日4mg/kg，热退后减为每日2mg/kg，前列腺环素每日2mg/kg，用药2周后逐渐减量停药[13]。
5 抗凝疗法
恢复期和慢性期为预防心肌梗塞及解除冠状动脉狭窄或闭塞，可用小剂量阿斯匹林每日3mg～5mg/kg，每日一次，如未并发冠状动脉异常，则服药时间不少于1年。
6 潘生丁
日本对100例1.5岁～4岁的KD患儿采用IVIG（400mg/kg连用3日）时口服潘生丁5mg/kg至CRP正常后停用。研究证实联用潘生丁是辅佐治疗KD的一种较好的方法[1]。
7组织纤维蛋白溶解活性物（tPA）
日本鹿儿岛医院研究认为tPA不仅对急性心肌梗塞有效，而且对无症状的血栓形成及冠状动脉瘤也有效，因无症状的血栓可致突然死亡，认为冠状动脉内注入tPA较静脉注射更为有效。剂量1440万IU。可酌用肝素和华法令[13]。
8 尿激酶
溶于注射用水2ml～3ml内，再加入葡萄糖液中于1小时内输入，维持量每小时3000U～4000U/kg，持续3小时～10小时。剂量20万IU～48万IU/每24小时，在肝素化下给予。
9 冠脉搭桥术
虽然许多病人采用阿斯匹林+潘生丁+噻氯吡啶（Ticlopidine）治疗，但仍反复发生心肌梗塞，长期服用华法令又不可取，故对此类病人应采用冠脉搭桥术[14]。
10 心脏移植
据英、美国立移植注册单位报道全世界共有8例川崎病患儿因严重的冠状动脉狭窄、冠状动脉瘤、重症不可逆性心功能不全而进行心脏移植，其中英国3例，美国5例。其中6例存活，2例死亡。研究认为心脏移植是治疗因川崎病导致的严重的心脏局部缺血的一种有效方法。移植指征为：严重心功能不全、冠状动脉多处重度狭窄、搭桥手术失败的病人[1]。
日本报道虽然3岁以下的川崎病患儿较少见，但容易出现冠状动脉受损而死亡。认为应早期发现（病后第4～5日），阿斯匹林每日30mg/kg+大剂量丙球2000mg/kg（共1次）静滴，能有效防止冠状动脉受损[1]。
11 乌达替（UTI）
UTI是一种对多种酶，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等起作用的多价酶抑制剂。临床研究提示UTI是一种内源性的抗紧张物质，而且也是一种多形核白细胞（PMN）抑制剂和自由基清除剂及抗内源性休克作用的药物。根据UTI的药理作用，在川崎病早期应用UTI能阻断PMN的致病途径，抑制PMN对纤维蛋白和弹性蛋白的破坏，起到预防动脉瘤及冠状动脉狭窄的形成等并发症，并能减少丙种球蛋白的剂量[1]。
12 已酮可可碱（PTX）+IVIG
日本山口大学采用PTX+IVIG对43例川崎病患儿进行了多中心、前瞻、随机临床试验。A组病人仅用IVIG200mg/kg+阿斯匹林每日30mg/kg连用5日，B组为IVIG+阿斯匹林（剂量同A组）+PTX每日20mg/kg口服，30日。结果B组无冠状动脉损害，而A组14%病人发生冠状动脉损害，提示PTX能迅速降低TNFa水平，减少对冠状动脉的损害
川崎病治疗方法
一、急性期治疗：在发病后10天之内用药。
早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。
1、丙种球蛋白 每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg•d，分3～4次，连续4天，以后减至5mg/kg•d，顿服。
2、阿司匹林 服用剂量每天30～100mg•kg，分3～4次。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，收到抗血小板聚集作用。
3、皮质激素 可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。强地松，口服，成人开始15mg～40mg/日，需要时可增至60mg/日，分次服用，病情稳定后逐渐减量。维持量5mg～10mg/日。
二、恢复期治疗
1、抗凝治疗 服用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。
2、溶栓治疗 对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。
3、冠状动脉成形术 近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。
4、外科治疗 冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。
5、发生心原性休克，心力衰竭及心律失常应予相应治疗。
川崎病是个什么病？怎么治？
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种以全身血管炎变为主要病理川崎病应用激素治疗的指征是的急性发热性出疹性小儿疾病。日本川崎富于1967年首先报道，其发病率逐年增高，在川崎病应用激素治疗的指征是我国及一些西方国家已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首要病因。但该病迄今为止病因尚未明确，其诊断主要依靠病程中出现的一组临床表现而缺乏特异性的病原学依据。该病是一种血管炎综合征，好发于2～4岁孩子，以男孩多见。近年来，发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以7～9月发病较多。
治疗
1.急性期治疗
（1）丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。
（2）阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。
（3）皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。
2.恢复期的治疗
恢复期进行抗凝治疗，服用阿司匹林至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林或潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，川崎病应用激素治疗的指征是了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。
3.溶栓治疗
对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。
4.冠状动脉成形术
近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。
5.外科治疗
冠状动脉搭桥术的适应证为：左主干高度闭塞；多枝高度闭塞；左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。发生心原性休克，心力衰竭及心律失常应予相应治疗。
什麽是川崎病
一、什么是川崎病
川崎病（Kawasaki disease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。1967年由川崎富作用首先报告。以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道，但在日裔儿童中流行率最高，1979、1982年1985年日本曾有过三次大流行，每次持续6个月；在美国和韩国的一些城市每隔2～4年也流行一次。我国也有川崎病流行，但流行情况未见详细报道。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，复发率2％～3％。
二、川崎病病因病理
本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌（prupionilacterium acnes）是本病原因，但未补被证实；也有报道与逆转录病毒有关，曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因。
本病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起，而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。最近发现，巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在本病的发病中具有重要作用。国内研究发现本病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化，B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值明显增高，肿瘤坏死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活，可能与动脉瘤形成有关。
尸检发现冠状动脉是损害最多的部位，其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似，呈动脉全层炎；血管内膜增厚，有粒细胞和单核细胞浸润，内弹力层及中膜断裂，管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成，可致心肌梗塞，常导致死亡。
三、川崎病症状
一般无前驱症状，突然发热，呈弛张热或持续性发热，持续1～2周，多为7～10天，平均最高温度达39～39.9℃。数日后，躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹，亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂。四肢远端变比较典型。在发病后第1周指甲或趾甲近端苍白（不完全性白甲病），手掌及足底出现红斑，手脚弥漫肿胀，皮肤常绷紧较硬，压之无凹陷。约于起病后10～15d，甲周、手掌及足底开始脱皮；有时表皮呈簇状脱落，下方露出新的正常皮肤。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。整个病程持续2～12周，并往往伴有非化脓性淋巴结肿大。
比较严重的表现是约于发现第10日，当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心脏炎。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛、心音低钝，心尖可闻及收缩期杂音、奔马律或早搏。经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用无创伤性检查发现20%病人因冠状动脉炎而引致冠状动脉瘤。冠状动脉瘤在起病最初4周检出率最高，以后逐渐减少。冠状动脉造影发现冠状动脉瘤约达60%。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩；大于8mm者不能退缩，容易发生冠状狭窄或闭塞，而引起心肌梗塞。必须指出，心脏炎与冠状动脉瘤的形成相互无关。
其他表现尚有主要累及大关节的关节炎或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮以及颅神经麻痹和脑病等。
四、川崎病诊断检查
根据临床表现，并排除其他疾病，下列6项中具有5项即可成立诊断。
⑴持续发热5日以上。
⑵双侧结合膜充血。
⑶多形性红斑。
⑷口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。
⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮。
⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。
五、川崎病治疗方法
多数情况下本病为自限性疾病。急性发热期可用阿司匹林80～150mg/kg，分4次口服；按血药浓度20～25mg/dl调整剂量。发热期过后可减少剂量5～10mg/kg，每日一次；阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。治疗中应经常进行心电图检查和二维超声心动图追踪，必要可做冠状动脉造影。阿司匹林疗程根据临床病程而定，一般宜服数月；如有冠状动脉瘤发生，则治疗应持续至冠状动脉瘤消退。
有发生冠状动脉瘤的高危病人，在应用阿司匹林的同时，尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg，连续5日。与单用阿司匹林相比，γ-球蛋白能显著减轻冠状动脉病变。
对肾上腺皮激素的应用尚有争议。有人认它能促进动脉瘤形成；但也有报道在发病早期应用冲击量糖皮质激素能防止冠状动脉瘤发生。
少数冠状动脉瘤较大而不能退缩者需作冠状动脉旁路手术
川崎病属于重大疾病吗？应该怎么治疗川崎病？
川崎病属于重大疾病
川崎病又称为小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童时期比较常见的一种急性的自限性血管炎，主要就是以孩子全身性的血管炎为主要病理改变的疾病，好发于婴幼儿，也可以见于学龄期的儿童，它有比较严格的诊断标准。
川崎病的症状
比如孩子要有发热，而且持续在五天以上抗生素的治疗没有效果。因为叫皮肤黏膜淋巴结综合征，所以孩子会有皮疹或有结膜炎、黏膜炎等，还有双侧球结膜的充血，然后口唇的红、干裂、杨梅舌、口腔黏膜的充血。可能在发病后的2-3天往往会有全身的、多形性的皮疹，但一般是一过性的。
另外，孩子会有比较明显的颈部淋巴结肿大，一般是单侧的，有可能是双侧的，没有红肿以及化脓，也不疼。川崎病的孩子在疾病进展过程中，后期可能会出现手足的硬性水肿以及薄膜样的脱皮，川崎病对孩子最大的影响是对心脏和冠状动脉的影响。
一些比较典型的川崎病儿童可能会出现冠状动脉瘤或者冠状动脉的狭窄，也有可能会发生心肌梗死等，对孩子以后的生活质量影响比较大，所以如果孩子出现持续的发热，还有皮肤黏膜淋巴结的表现，要及时的去做确认，如果确诊川崎病，要积极的去用丙种球蛋白给孩子做处理，避免对冠状动脉等产生影响。
川崎病的治疗方法
一旦确诊川崎病之后，一定要在住院的情况下去进行治疗，川崎病不能居家进行治疗，这一点是要强调的。川崎病诊断以后进行住院治疗，住院治疗的同时，可能还要做很多的检查来帮助进行治疗。首先要明确一下诱因，是不是有感染，可能要去做感染相关的检测、检查，明确有感染之后，抗感染治疗是第一步的。
第二步，川崎的特异性的治疗，就是两大类，一类是应用丙种球蛋白治疗，一类是应用阿司匹林这种抗炎、抗凝治疗。丙种球蛋白治疗是川崎病治疗最特异的，也是最有效的治疗方法，在门诊或者居家是不能够进行完整的川崎病的丙球治疗的，所以要住院治疗，丙种球蛋白的治疗是目前为止川崎病诊断之后最有效的治疗方法。
第二大类川崎病治疗就是阿司匹林，阿司匹林是主要应用于两点，一个是非甾体类抗炎的抗炎作用，因为川崎病的病理、原因是有全身的血管炎，血管炎也是非感染性的炎症，应用阿司匹林作为非甾体类抗炎药进行抗炎治疗就非常的有效，同时阿司匹林还有一定的降温作用，还有一定的抗凝作用。所以，这两大类治疗是川崎病最主要、也最有效地治疗。