系统性红斑狼疮鉴别诊断（系统性红斑狼疮化验什么诊断）
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红斑狼疮是什么样子
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
疾病简介
SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。[1][2]
疾病分类
按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
（1）皮肤病变：盘状红斑（DLE），是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮（SCLE）可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
（2）狼疮肾炎（LN）：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。
（3）神经精神性狼疮（NPSLE）：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。[3][1]
发病原因
系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。[1]
发病机制
（1）疾病易感性
SLE不是单一基因的遗传病，而其发病与多种遗传异常相关，是一种多基因病，如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亚型与SLE的发病显著相关；纯合C4a遗传缺陷与SLE发病的风险相关；此外，SLE还与C1q、C1r/s和C2缺陷具有一定的相关性。
（2）免疫细胞紊乱
SLE患者自身抗体产生与T细胞、B细胞和单核细胞等免疫细胞系统紊乱有关。T细胞和B细胞紊乱还可出现异常的免疫耐受。SLE患者体内除抗ds-DNA抗体滴度显著升高外，核小体是SLE疾病发生的促发抗原。此外，细菌DNA具有特征性核酸基序，可直接刺激TLR，具有潜在的免疫辅助特性，可诱导易感个体产生抗DNA抗体。在SLE的发病过程中，外来抗原的交叉反应促发机体的免疫应答，而自身抗原维持了ANA的持续产生。
（3）诱发因素
遗传因素和体液微环境提供了SLE易感背景，但是SLE的发生或病情活动可能与环境或其他外源性刺激有关。其中，感染是重要影响因素之一。感染可通过分子模拟和影响免疫调节功能而诱导特异性免疫应答；应激可通过促进神经内分泌改变而影响免疫细胞功能；饮食可影响炎性介质的产生；毒品包括药物，可调节细胞反应性和自身抗原的免疫原性；紫外线照射等物理因素可导致炎症和组织损伤。这些诱发因素对不同个体的损伤存在很大差异。
许多SLE患者在临床症状出现前数年即可出现血清学异常改变，从发病机制来说，SLE是进展性的疾病，首先表现为自身抗体产生，在某种因素的刺激下出现临床症状。后天的诱发因素可导致自身抗原释放、免疫复合物形成并促发细胞因子产生。[1][2]
临床表现
系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。
（1）常见受累组织和器官的临床表现：
1) 皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。
2) 关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。
3) 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。
4) 神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。
5) 心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。
6) 血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。
7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。
8) 肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。
9) 消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。
（2）少见的受累组织器官的临床表现：
1) 肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症，症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压痛及反跳痛等症状和体征。
2) 狼疮眼部受累，以视网膜病变常见，表现为“棉絮斑”，其次是角膜炎和结膜炎；可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。
（3）特殊类型的狼疮：
1) SLE与妊娠：SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后妊娠的结局最佳。
2) 新生儿狼疮：这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病，是一种获得性自身免疫病；通常发生于免疫异常的母亲。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿。可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞，还可出现皮肤受累（红斑和环形红斑，光过敏）等。
3) 抗磷脂综合征：可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产，抗磷脂抗体可阳性。SLE继发抗磷脂综合征与原发性抗磷脂综合征（APS）患者妊娠的结局无差异。
4) 药物相关性狼疮（drug-related lupus, DRL）：是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征。诊断时需确认用药和出现临床症状的时间（如几周或几个月），停用相关药物，临床症状可以迅速改善，但自身抗体可以持续6个月到一年。[1]
诊断鉴别
辅助检查
1.常规检查：
（1）血常规：观察白细胞血小板及血色素。SLE患者可以表现为不明原因的血小板减少、白细胞减少或急性溶血性贫血。
（2）尿液检查：尿蛋白阳性、红细胞尿、脓尿、管型尿（1个/高倍视野）均有助于诊断。
（3）便常规：潜血阳性时应注意消化系统病变。
（4）急性时相反应物：血沉（ESR）的增快多出现在狼疮活动期，稳定期狼疮患者的血沉大多正常或轻度升高。血清CRP水平可正常或轻度升高；当CRP水平明显升高时，提示SLE合并感染的可能，但也可能与SLE的病情活动有关。
2.免疫系统检查：
免疫球蛋白（immunoglobulin,Ig）是一组具有抗体样活性及抗体样结构
的球蛋白，分为IgG、IgA、IgM、IgD和IgE等五类。系统性红斑狼疮患者的免疫球蛋白可表现为多克隆的升高，严重时出现高球蛋白血症。蛋白电泳可显示球蛋白明显的升高、特别是?1?78?1?70球蛋白的升高较为显著。
补体（CH50、C3、C4、C1q）水平的减低对SLE诊断有参考意义，同时对判断疾病活动性有一定价值。补体C1q的基因缺陷可能与SLE的发病有明显的相关性。
3.自身抗体的检测：
SLE患者的血清中可检测到多种自身抗体，但其在分类诊断中的敏感性和特异性各不相同（见表1）。
疾病诊断
本病的诊断主要依靠临床特点、实验室检查，尤其是自身抗体的检测有助于诊断及判断病情。出现多系统损害的临床表现伴有自身免疫病的证据（如自身抗体阳性、免疫球蛋白升高及补体减低等）者，应考虑狼疮的可能。目前常用的是1997年美国风湿病学会修订的的系统性红斑狼疮分类标准。与82年的分类诊断标准比较，1997年的标准中取消了狼疮细胞检查，增加了抗磷脂抗体阳性（包括抗心脂抗体或狼疮抗凝物阳性或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）。但是，该标准对早期、不典型病例容易漏诊，应予注意。对于有典型临床症状或实验室异常而不符合本病诊断的患者，应随访观察。
系统性狼疮活动性及复发性指标
各种临床症状，特别是新近出现或近期加重的临床症状，均可提示狼疮疾病活动的可能，多数实验室指标也与病情活动有关。目前国际上常用的几个SLE活动判定标准包括：SLEDAI, SLAN及BILAG等，其中以SLEDAI最为常用，其总分为105分，但是判定疾病活动性的积分在10～20分以上不等，积分值越高病情活动的越明显。
鉴别诊断
由于系统性红斑狼疮表现复杂，诊断时应与其他风湿性疾病进行鉴别，同时应鉴别不典型的恶性肿瘤、多发性骨髓瘤或淋巴瘤等.
疾病治疗
由于系统性红斑狼疮的临床表现复杂，治疗上强调早期、个体化方案及联合用药的原
则。根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案。对重症患者应积极用药治疗，病情控制后给予维持治疗。
目前主要治疗药物、方法及其常用技术分别归纳于表2。[3][4]
疾病预后
SLE患者的预后与多种因素有关，包括重要脏器是否受累及其损伤程度、药物治疗的种类及时机，患者的依从性等。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至可进入狼疮危象。
影响预后的主要因素主要包括：
（1）早期诊断是改善预后的关键。
（2）合理规范的治疗是狼疮缓解的关键因素。
（3）肾脏损害的程度是判断狼疮预后的主要指标，因此肾活检病理检查对于判断预后非常重要。
（4）多系统损害，如肺动脉高压、肺纤维化、脑病、心功能受累等也是影响系统性红斑狼疮预后的因素。
疾病预防
系统性红斑狼疮的病因复杂、发病机制不清，在疾病的发展过程中，预防疾病的复发及并发症的发生尤为重要，应注意以下因素：
（1）避光及消除疲劳：疲劳是SLE最常见的表现，它是多因素作用的结果，解除疲劳还需要依赖潜在病因鉴别。光过敏也可导致患者疲劳，常规的遮光伞和防晒乳以及防护服非常重要。
（2）预防感染：由于SLE体内的免疫功能紊乱以及长期免疫抑制剂的应用，合并感染是很常见的，对于不能解释的发热应积极就医，而不要立即想到是狼疮复发。合理的应用糖皮质激素和免疫抑制剂并及时调整剂量和应用时间能够减少感染的风险。
（3）适当休息与锻炼 ：SLE患者的另一突出特征是久坐的生活方式、疾病的慢性过程、精神压抑及纤维肌痛等可使SLE患者的运动明显减少。SLE患者的有氧运动如水疗法和散步等锻炼是SLE患者非药物治疗方案的一部分。重症活动期患者应卧床休息，缓解期及轻症患者可适当运动或从事非体力性工作。锻炼有助于防止长期类固醇激素治疗造成的肌肉萎缩及骨质疏松。[2]
疾病护理
戒烟、减轻体重、适当的锻炼、血压控制以及血脂监测均可以减低系统性红斑狼疮的心血管疾病的风险。长期应用糖皮质激素的患者常见骨质疏松，应适当补充钙剂、维生素D以及双磷酸盐等预防和治疗骨质疏松。
■皮肤红斑患者的饮食注意事项
皮肤红斑是系统性红斑狼疮（SLE）的常见症状，可以表现为面颊部蝶形红斑、颧部红斑、盘状红斑，有的也表现为手足红斑和躯干部位的红斑。这种情况下除了日常生活中应该注意避免日光暴晒和紫外线照射外，在饮食上应该注意一下几点：1.香菜、香菇、芹菜、紫云英等可加重或者引起光过敏（由于对日光过度反应儿引起的红斑、皮疹），可能会加重或者引起皮肤红斑，不宜服用。2.花菜加重脱发的进程，因此因此有脱发的患者不易应用。
■狼疮肾炎患者的饮食注意事项
系统性红斑狼疮（SLE）患者大多都有肾脏损害，表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。有蛋白尿的患者，作为体内很重要的一种营养物质——蛋白质从尿中大量丢失容易引起低蛋白血症，造成水肿，高血压，进而引起一系列的临床症状。因此有蛋白尿的患者，及时补充足够的蛋白质是很有必要的。但是应该补充怎样补充蛋白质啊？有的病人问：“我的尿蛋白是阳性的，但是医生让我少吃或者不吃豆腐，豆皮，蚕豆，黄豆等豆类的东西呢？”是的，因为这些补充都是植物蛋白，不仅不能很好的补充机体所需要的蛋白质，反而会加重肾脏的负担的。这种情况下，我们要补充的蛋白质主要是指动物性优质蛋白质的，比如如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。并且这样补充的蛋白质也不是越多越好的，一般建议瘦肉每天每人不超过100克，鸡蛋不超过2个，牛奶不超过500ml，如果吃的过多，不但不能完全吸收，同样也会增加肾脏的负担。
同时，红斑狼疮患者能量代谢发生障碍，蛋白尿的病人在形成低蛋白血症的时候，有的还形成高脂血症，特别是当患者由于各种原因造成消化功能降低时，便不宜多吃富含脂肪的大鱼大肉等，宜多吃清淡容易消化的食物。其次，当蛋白尿的病人出现水肿，高血压时，就要限制食盐摄入量了，应该予低盐饮食，以免加重水肿和高血压的症状。
■应用激素的饮食注意事项
众所周知，激素是治疗红斑狼疮的首选药物，在控制和缓解病情上显示出神奇的疗效，但患者长期使用激素后，由此而造成的不良反应同样另很多患者望而却步。长期使用激素可以使脂肪代谢、糖代谢功能发生紊乱，也可引起水钠潴留，严重者可形成高脂血症、糖尿病和高血压。所以在长期大量使用激素的患者中，应该提倡低脂、低糖和低盐饮食。长期服用激素，亦可引起钙磷代谢紊乱，骨钙丢失，造成骨质疏松，严重者可造成骨坏死，因此平时除常规服用补钙药物之外，多吃一些含钙食物也是很有必要的。
红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎，此时血管的通透性增加，出现内脏器官的炎症表现或出现雷诺现象，因此要多吃含有维生素C的食物(维生素C含量最高的食物有橙子、葡萄汁、西红柿)。
■红斑狼疮患者的饮食禁忌
红斑狼疮治疗及康复过程中，确有某些食物可诱发或加重狼疮病情，具体如下：
1.蔬菜类：胡椒、辣椒、青椒、大蒜、葱、姜等辛辣食物不宜用，菠菜可增加狼疮性肾炎蛋白尿、管型尿，花菜加重脱发不宜用
2.海鲜类;禁止食用虾、蟹等海鲜类食物，可诱发狼疮还可以加重原有的狼疮病情
3.肉类：牛羊肉、马肉、驴肉等温热不宜用，胆固醇高禁食动物内脏，蛋黄，带鱼，猪脑等
4.水果：有光过敏的患者禁食无花果，过敏体质患者禁食菠萝、芒果、杨梅；高钾患者禁食橘子、香蕉
5.不宜饮酒，也不宜用药酒、补酒治疗。烟尼古丁等有害成分能剌激血管壁而加生血管炎，应彻底戒除。
实际上红斑狼疮的忌口是十分复杂的，也是因人而异的。上述所列这些禁忌也只是相对一般而言的，由于个体差异较大，个别问题还应个别对待。掌握的原则是既不能“因噎废食”，也不能"肆无忌惮"，患者可根据自己的切身体会适当掌握。
红斑狼疮的忌口比较混乱，把大多数食物都列为忌口是没有依据的，而且会影响病人的营养状况。同时把狼疮病情的发展和恶化的责任归咎于没有忌口也是不妥当的。
系统性红斑狼疮（SLE）是一种损害多系统多脏器的自身免疫病，在发病过程中往往伴随发热现象，属于慢性消耗性疾病，因此在治疗该病时，不但要正确使用药物，更应该调配好患者饮食，因为自古就有药食同源之说，调配好患者饮食，不但能增强患者体质，更能协助药物使其发挥最佳疗效。 红斑狼疮患者的饮食调配原则应是高蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含多种维生素和钙的食物
红斑狼疮早期症状表现是什么？
红斑狼疮属于较为多见系统性红斑狼疮鉴别诊断的一种皮肤疾病系统性红斑狼疮鉴别诊断，其严重伤害了病人的身心健康，更有甚者还会为此失去生命。所以，了解了红斑狼疮疾病早期的症状表现，可以帮助我们第一时间发现疾病的存在，便于及时治疗。
一、皮肤、粘膜损害：最典型的是面部蝶形红斑，可见于50%以上的病人，主要位于两颊及鼻根部。另外尚须注意是否有其它皮疹，如盘状红斑、斑丘疹、甲床裂片状出血、手掌网状青斑、冻疮样皮损、雷诺氏现象、光过敏、口腔溃疡等;
二、发热：80%患者有发热症状，尤其是不明原因反复持续发热2-3周或一月以上，应考虑是否患此病。在原因不明的发热鉴别诊断中，结缔组织病其中系统性红斑狼疮应是考虑的可能性之一;
三、疲劳、乏力：某些病人乏力可能是早期疾病活动的唯一指标;
四、一些狼疮肾炎患者可无任何表现：而以腰酸、腰痛、乏力、颜面或下肢浮肿，反复出现蛋白尿为主，经作有关抗核抗体、血清免疫、肾穿病理检查才发现是狼疮肾炎。
怀疑红斑狼疮，如需要确诊需要做哪些血液检查？
(1) 血常规检查：血色素、红细胞、白细胞、血小板。 在血液系统受累系统性红斑狼疮鉴别诊断的系统性红斑狼疮患者中，可有溶血性贫血，失血性贫血，个别有缺铁性贫血， 红细 胞减少，血红蛋白减少，血小板减少，在使用较大剂量糖皮质激素治疗的患者，白细胞 数，中性粒细胞可中度升高。
(2) 尿常规检查 系统性红斑狼疮有肾脏受累时，患者可出现血尿、蛋白尿、白细胞尿和管型，肾功能不全时，尿 浓缩 功能下降，尿密度降低甚至固定，内生肌酐清除率下降。
(3) 血液生化检查： 活动期的系统性红斑狼疮患者几乎 100% 有血沉增快，但血沉高低并不代表疾病的严重性，部 分患者，特别是病程较长的患者，即使病情处于缓解期或长期稳定状态，血沉仍然较高。系 统性红斑狼疮患者 C- 反应蛋白一般不高，只是在合并感染时升高。绝大γ - 球蛋白、β- 微球 蛋白、免疫球蛋白（ IgA 、 IgG 、 IgM ）均有增高，少数患者冷球蛋白增高。 活动期的系 统性红斑狼疮患者补体水平下降（总补体、 C 3 、 C 4 均下降），免疫复合物增加；有肾功 能不全时，有尿素氮，肌酐升高；有肝脏病变时，谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶，γ -GT升高；伴有肌肉炎症时，还可出现肌磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酯、谷草转氨酶升高。 长期使用糖皮质激素或肾病时，血甘油三酯，胆固醇上升，血清钾、钙和游离钙异常，白蛋白 减少，血清钠、氯离子水平也可异常；也可有代谢性酸中毒或碱中毒改变。
(4) 自身抗体检查 系统性红斑狼疮患者存在多种自身抗体 , 如 : 抗核抗体（ ANA ）抗 ds-DNA 抗体、抗SM抗 体、抗 RNP 抗体、抗 Ro/SSA抗体、抗 La/SSB 抗体、狼疮细胞、抗核糖体 RNP 抗体、类风 湿因子、抗组蛋白抗体、抗 Ku 抗体、抗 U 抗体、抗器官特异性抗体等等。其中抗ds-DNA 抗 体，抗 SM 抗体具有诊断特异性。抗核抗体（ ANA ）阳性率高，可达 95% ，可作为参考试 验，但周边型、均质型抗核抗体多见于系统性红斑狼疮患者的血清中，具有一定的临床意义 ，而斑点型和核仁型多见于其系统性红斑狼疮鉴别诊断他结缔组织病。狼疮细胞的检出率可达 60% ，多在发病初期和 活动期出现，用激素或免疫抑制剂治疗后很快消失，检出狼疮细胞的病人并不都是系统性红 斑狼疮，其他结缔组织病也可检出狼疮细胞。临床观察，有抗 ds-DNA 抗体和抗 SM 抗体阳 性者常提示肾脏及神经系统等脏器出现损害者较多，病情相对较重，预后较差；如果抗 ds- DNA 抗体和抗 SM 抗体阴性，抗 RNP 抗体阳性，发生肾炎、神经精神病变者较少。抗心磷 脂抗体多见于狼疮抗凝物质者，伴血小板减少，易发生习惯性流产。抗组蛋白抗体的药物性 狼疮多见。抗 Ku 抗体、抗 U 抗体阳性多数合并其他结缔组织病。器官特异性抗体包括抗红 细胞抗体，抗白细胞抗体，抗血小板抗体，抗淋巴细胞抗体，抗细胞浆抗体，抗骨骼肌细胞 ，抗平滑肌细胞抗体，抗甲状腺上皮抗体，抗心肌抗体，抗肾小球上皮抗体，抗神经细胞抗 体等，均能与各自的细胞结合，产生炎性作用。
(5) 心电图 有心肌病变，肺动脉高压病变，心包炎或电解质失调时，心电图有相应的异常改变。
(6) 放射线检查 X 线可检查出系统性红斑狼疮患者的心包炎，胸膜炎，肺炎，肺部感染，肺出血，关节炎； CT扫描和核磁共振检查对神经系统、心、肺、纵膈、腹部、盆腔、脊柱关节病变均有诊断 或鉴别诊断价值。
(7) 超声波检查 超声波对系统性红斑狼疮患者的浆膜炎、心肌炎、肝、脾、淋巴结肿大，胆囊、胰腺、肾脏 ，泌尿道、子宫、前列腺病变均有指导意义，也可做血管炎的检查。另外，狼疮带检查的阳性 率可达 40% ～ 80% ，以活动期明显，但也见于类风湿关节炎、硬皮病，混合性结缔组织病等 ，并非系统性红斑狼疮所特有。肾脏穿刺检查对系统性红斑狼疮的确诊率达 100% ，即使临床 上没有出现肾脏异常，但肾脏活体组织检查也会发现异常。其他如 : 肝、肺、胃肠、周围神经 、肌肉、滑膜等活体组织检查均有助于系统性红\斑狼疮的鉴别诊断
雷诺现象的鉴别诊断
一、系统性红斑狼疮
也称全身性红斑狼疮80%可出现皮损，尤以面部蝶形红斑为其特征，皮损可以是最早的甚至是惟一的临床症状多见于中青年女性，红斑多出现在全身症状之前，也可同时或之后出现这些红斑在疾病的不同期，颜色由淡红色、鲜红色至紫红色在炎症消退时，可有鳞屑或色素沉着，有时有毛细血管扩张或轻度皮肤萎缩手掌、足底、手指掌侧面足趾屈侧面的红斑对该病的诊断有重要意义。90%患者可伴有发热，热型不定可以从低热到40℃不等，90%的患者可伴有关节痛，疼痛部位不定18%-45%的患者可出现雷诺现象，遇冷后有典型的三相反应，50%-80%的患者可查到狼疮细胞尤其在急性期。但17%的类风湿性关节炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼疮细胞应注意鉴别。脏器损害以肾脏损害最为常见，发生率50%-70%多种抗核抗体阳性。高滴度的抗ds-DNA抗体是系统性红斑狼疮的标志抗体，其他依次为抗ss-DNA抗体(70%)抗组蛋白抗体(70%)、抗一Sm抗体(30%-40%)、抗RNP抗体(30%-50%)抗Ma抗体(20%)、抗La/SSB抗体(15%)、抗K1抗体(10%)
二、进行性系统性硬化病(PSS)
本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80%-90%，遇冷后更易发作有典型的皮肤三相变化。因此，雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀，表面光滑，失去正常的皱纹呈淡黄色或苍白色，逐渐蔓延至颈部、肩部四肢及躯干。也可由躯干或四肢开始，在肿胀发展过程中皮肤渐渐变硬由于面部皮肤被拉紧，张口困难、毫无表情舌系带缩短，使舌活动障碍。手指由于变硬呈半曲状活动困难，并可形成溃疡及萎缩。进行性系统性硬化病可有多系统病变骨、关节、肌肉病变的发生率50%-100%消化道从口腔至直肠均可受累，小肠受累常出现腹泻和便秘交替。肺纤维化可使呼吸困难胸部有紧束感。肾脏受累可发生高血压和急性肾衰竭，心肌纤维化可造成心功能不全严重者预后不佳。实验室检查：可有血沉加快，丙种球蛋白增高等本病女性多于男性(约3-4：1)，多为成年发病，应注意与肢端硬化症成人硬肿症、皮肌炎相鉴别。
三、肢端硬化症
特点是皮肤硬化仅发生在肢端可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前手足部位先出现间歇性貂现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始向上波及手指(或足背)、甚至再往上影响前臂或小腿，可造成指(趾)溃疡指(趾)甲营养不良，萎缩或脱落，一般不扩展到全身内脏器官一般不受累，预后良好。但也有些研究表明个别的肢端硬化症患者最终可演变成进行性系统性硬化病。
四、多发性肌炎或皮肌炎
这是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病有急性、亚急性和慢性之分，常见的为慢性过程男女发病没有差别，成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在具有诊断价值的皮损称为“紫红色眼睑”，即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关节伸侧肘、膝或踝等骨骼隆起处隆起性丘疹斑块有较高的诊断价值。10%-20%患者有雷诺现象肌肉症状为肿胀。压痛、关节活动受限上楼时可感两腿费力，梳头举臂时两侧后部疼痛。肌肉症状可以和皮损同时出现也可较早或较晚发生。皮疹和肌肉变性程度在不同的患者表现不一。全身症状有多汗发热、贫血。实验室检查：CPRALT、AST和 LDH升高，24 h尿肌酸200 rug肌肉活检有重要意义，可见肌纤维变性或断裂，有20%的成人患者并发恶性肿瘤。
五、混合结缔组织病(MCTD)
兼有红斑狼疮进行性系统性硬化病及多发性肌炎或皮肌炎的症状，如有系统性红斑狼疮的面部红斑、毛细血管扩张;有皮肌炎的紫红色斑及肿胀关节伸侧面的萎缩性红斑、有皮肤硬化症的色素沉着和皮肤硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗体(抗一RNP人荧光抗体检查为高滴度斑点型雷诺现象为本病有价值的早期症状。反复发作的雷诺现象可导致指(趾)端溃疡。本病对肾上腺皮质激素疗效好。
六、类风湿性关节炎(RA)
这是一种慢性对称性、多关节炎为主的一种周身性疾病。病因不明一般认为是感染后引起的自身免疫反应。典型的皮肤症状为类风湿结节，20%-30%的患者出现此结节结节好发于关节伸侧，主要为肘部。结节呈球形质硬，无明显压痛。类风湿性关节炎可出现各种血管性损害包括动脉炎、毛细血管炎和小静脉炎。有报告雷诺现象的发生率为18.9%伴有坏疽性脓皮病者较多，手的皮肤改变有掌红斑。25%-30%的幼年型类风湿性关节炎有特征性皮疹皮疹多位于躯干和四肢，受累的关节以双手关节、腕膝、足关节最多。关节有肿胀压痛和僵硬，关节僵硬以晨间起床最明显，称为晨僵活动后减轻。可累及心脏引起;乙脏病，超声心动图检查约有40%-50%的病例有心包炎胸膜及胸腔积液最常见。
七、干燥综合征(SS)
这是一种自身免疫性疾病以我膜干燥为其显著症状，主要侵犯泪腺及唾液腺。由于泪腺萎缩泪液分泌减少。唾液腺萎缩，发生干燥性口腔炎有口干、唇干、口渴口角干裂。舌部膜干燥发红。50%患者合并类风湿性关节炎有的患者伴多发性肌炎，系统性红斑狼疮、硬度病腮腺、甲状腺可肿大，有的有肝脾肿大皮肤上可出现非血小板减少性紫癫。手指及唇部常有毛细血管扩张。25%患者有雷诺现象头发往往干燥变脆。阴毛、腋毛稀少或脱落患者多为女性。实验室检查：类风湿因子滴度和抗核抗体滴度均1：160。白细胞总数减少而嗜伊红细胞增多常有高丙球蛋白血症，少数患者可有冷凝球蛋白和狼疮细胞。
八、闭塞性动脉硬化
由于周围动脉发生动脉粥样硬化病变以致动脉慢性变窄或闭塞的一种疾病，主要见于(下肢的大、中型动脉患肢因缺血而发凉、麻木、疼痛间歇性破行等症状。后期因患肢组织营养障碍，可发生趾足*腿的溃疡和坏疽。患者多为男性，多在50岁以上发病20%有糖尿病，35%伴有高血压。
九、血栓性闭塞性脉管炎
动脉及静脉慢性发炎并闭塞引起剧痛，局部组织往往因缺血而发生坏疽，可使肢端残毁75%患者有“间歇破行”，较严重时，由于局部组织及神经末稍缺血休息时下肢及足趾有严重的阵发性疼痛。溃疡及坏疽处有跳动性灼痛，晚间最重足背动脉搏动可消失。多发于25-50岁男子，吸烟是一重要诱因三种周围血管疾病鉴别。
十、结节性多动脉炎
是一种全身性疾病皮损特点是沿着血管分布的皮下结节和红斑结节，并可导致坏死及溃疡，形成癫痕男女发病为7：4。早期表现有发热、周围神经炎肌肉和关节痛、食欲缺乏、体重减轻1/3-1/4的患者发生皮肤损害。常见的有沿小腿血管走行出现单发或群集的皮下结节，有压痛结节与表皮粘连或不粘连，大小如黄豆至红枣。皮肤表面可为正常肤色鲜红色或暗红色。有时水肿，不久结节可发生坏死形成难愈合的溃疡。经数月或更长时间，溃疡愈合遗留明显的癫痕和色素沉着。皮肤上可见红斑、风团紫癫网状青斑、肢端溃疡，可出现雷诺现象
十一、冷球蛋白血症
特点是受寒冷刺激后两手、两足、耳廓及鼻尖等暴露部位发生肢端发组局部青紫、紫瞟、雷诺现象网状青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮肤坏死或溃疡。自觉症状为麻木和刺痛感好发于青年或儿童。
本症分为特发性和继发性两种继发性可见于红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化病干燥综合症、变应性血管炎、肢端发组症网状青斑、黄色瘤、天疤疮疤疹性皮炎和叶琳病等。还有某些恶性肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤肝癌、慢性淋巴细胞性白血症、慢性感染如梅毒黑热病、瘤型麻风等，不能发现原因的称为特发性患者血清中冷球蛋白250mg/L，可用下述方法证实：采静脉血10mm，在37 ℃分离血清然后放人4℃冰箱则出现沉淀及胶化，放回37 ℃可溶解。把冰水试管放于患者皮肤上lh可出现紫瘫，冰水试管放于眼睑上，用活体显微镜可见眼睑血管中红细胞似纸钱状或成串排列血流缓慢。实验室检查：类风湿因子、抗核抗体梅毒血清反应可能阳性、尿中有红细胞和蛋白，肾功能异常脑脊液中有冷球蛋白。
十二、冷凝集素血症
当体内冷凝集素增高时在寒冷刺激下，可引起皮肤出现雷诺现象，有典型的三相反应肢端可发生坏死和溃疡，血清中有高滴度的冷凝集素。
十三、胸廓出口综合症
在锁骨与第1肋骨的狭窄部位前斜角肌异常的颈肋第1肋骨可压迫臂丛下组和锁骨下动脉产生神经损害和血管功能障碍两大症状。 由于下臂丛神经受压出现上侧尺侧神经障碍。同时锁骨下动脉受压而出现上肢供血不足症状即雷诺现象。这种异常情况可见于颈肋(由颈椎突出的肋骨称为颈助，是一种先天性异常颈部及锁骨上窝可触及硬块。一般在X线检查时才发现)、前斜角肌综合征(因炎症而发生痉挛时如患者头向对侧强度旋转时，可使疼痛加剧及挠动脉搏动消失)、也可见于锁骨下动脉瘤和肋骨一锁骨综合征。
十四、水浸足
实际上是冻伤的一种长期浸于海水中的船员可发生此类情况。起初足部苍白并丧失知觉，离水以后足部充血而发红发热，出现瘀斑及水癌，同时伴有剧烈疼痛及感觉异常以后可发生雷诺现象的血管痉挛症状。